真性红细胞增多症(PV)诊断与治疗中国指南(2022年版)

〖壹〗、核心成因 血稠的诱因：生理性因素：如饮水不足 、出汗过多导致血液浓缩；病理性因素：高血糖（糖分增加血浆渗透压）、高纤维蛋白原血症（凝血因子异常）
、真性红细胞增多症（红细胞过度增生）等 。

〖贰〗、化疗：较高危组患者可采用AML标准3+7诱导方案或预激方案。allo-HSCT：异基因造血干细胞移植是唯一能根治MDS的方法
。疗效和随访MDS治疗效果评估包括改变疾病进程 、细胞遗传学反应
、血液学改善和生存质量等。

检查发现红细胞增多是怎么回事?

预防血栓为主 。正常借鉴范围：外周血红细胞计数正常值为4×10/L～5×10/L，超过5×10/L即可诊断为红细胞增多症
。若发现红细胞计数异常升高 ，需结合症状、病史及进一步检查（如血氧饱和度 、EPO水平
、骨髓活检等）明确病因，针对性治疗。

红细胞增多一般会在血液检查中发现 。检测结果显示高于正常值的红细胞
，可能暗示血红蛋白增多症、多发性骨髓瘤等疾病
。红细胞增多还会导致血液变稠，增加血液循环的负担 ，增加了心脏和造血系统的负担
，同时容易导致心血管疾病。对于红细胞增多的病人，治疗方案因病因而异 。

检查发现红细胞偏高是不正常的
。红细胞增多的现象 ，常见于以下几种情况：采血时患者有无明显脱水：如果有明显的脱水
，血液浓缩，红细胞计数会相对增多。继发性红细胞增多：常见于慢性严重肺部疾病导致的长期慢性缺氧性疾病 ，如慢性阻塞性肺病等
，由于长期缺氧，导致代偿性红细胞增多 。

确诊原发性血小板增多症,要区分这两点!

与反应性血小板增多症区分病因差异反应性血小板增多症由感染 、炎症
、缺铁性贫血等明确诱因引发
。

若未发现突变 ，则需进一步排除继发性因素。排除继发性病因继发性血小板增多症可由感染、炎症 、缺铁
、肿瘤或药物等引起 。诊断时需通过详细病史采集、实验室检查（如C反应蛋白 、铁代谢指标）及影像学检查
，排除这些潜在诱因。若患者无明确继发因素，且符合前述标准 ，方可确诊为原发性血小板增多症
。

原发性血小板增多症的确诊方法主要包括以下几点：JAK2V617F基因检测：若检测结果为阳性，并结合血常规中单纯的血小板升高或以血小板升高为主的表现
，可以确诊原发性血小板增多症。MPL基因和CALR基因检测：这两项检测主要用于JAK2基因检测阴性的患者，以进一步确认是否存在原发性血小板增多症 。

诊断标准：近来主要借鉴2016年修订的《原发性骨髓纤维化诊断共识》 ，核心标准包括血小板计数持续升高（≥450×10/L）、Jak2基因突变阳性
，以及骨髓活检显示巨核细胞增生伴形态异常
。若患者符合上述标准且排除其他疾病，可确诊为原发性血小板增多症。

本病需排除继发性血小板增多症 ，鉴别要点见表1 。

医学博士叫真红什么

医学博士通常会将真性红细胞增多症简称为“真红 ”
。真性红细胞增多症（PV）是一种较为特殊的疾病
，它起源于造血干细胞，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）这一类别。

真红的全称是真性红细胞增多症 ，它是一种克隆性
、进行性、原因不明的以红细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病
，常同时伴有白细胞和血小板增多 。真红会出现一些比较致命的并发症
。比如血栓形成 、梗塞，比如大面积的尤其是重要部位的脑梗塞 ，还有肺栓塞
，心肌梗塞，这都是致命性的。

临床特点是发病缓慢 ， 病程较长， 红细胞明显增多
， 全血容量增多， 常伴以白细胞及血小板数增多 ， 皮肤及黏膜红紫色
， 脾肿大 。如今西医治疗方法有： 静脉放血， 放射核素32p ， 造血抑制药（ 如： 羟基脲
、白消安、苯丁酸氮芥 、环磷酰胺
、三尖极酯碱等） 
， 干扰素治疗， 对症治疗
。

他的症状表现为右侧肢体乏力 ，从椅子上站立时突然跌倒。经过头颅CT检查
，确诊为左侧放射冠区早期急性脑梗塞，由此引发的中风导致他突发昏迷 。尽管高血压、高血糖 、高血脂是公认的脑中风高危因素 ，但牛大叔平时并无这些疾病
，体检“三高”指标也正常。

多选取如粗粮
、蔬菜等食物，利于血糖和血脂的下降及大便的通畅
。清淡饮食 ，每天吃盐6——8g。坚持少量多餐，定时定量定餐 。真红患者在日常生活中要尽量避开容易造成病情反复的因素
，做好以上【注意事项】如果有什么疑惑要及时跟医生沟通，只有全面了解病情 ，认识病情
，才能更好地配合治疗，早日控制病情
。

你指的应该是真性红细胞增多症吧 ，此病属于骨髓增殖性疾病的一种
，骨髓增殖性疾病包括真性红细胞增多症，原发性血小板增多症 ，骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病。近来西医治疗主要是羟基脲、干扰素以及放血等治疗 。另外还可以配合中医活血化瘀方法治疗
。真红在治疗预后比较好的一种骨髓增殖性疾病。

什么是慢性骨髓增殖性肿瘤

〖壹〗 、慢性骨髓增殖性肿瘤（CMPD）是一组起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病
，其核心特征是骨髓中某一系或多系造血细胞无序增殖，导致外周血细胞数量异常升高 。

〖贰〗
、慢性骨髓增殖性肿瘤（CMPN）是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病 ，其核心特征是造血干细胞异常增殖导致外周血细胞数量异常增多
。该疾病包含多种亚型
，主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症 、原发性骨髓纤维化、慢性中性粒细胞白血病及真性红细胞增多症后骨髓纤维化。

〖叁〗
、慢性骨髓增殖性肿瘤（CML）属于恶性肿瘤，但严格来说不属于传统定义的“癌症
” 。 疾病性质与分类CML起源于造血干细胞 ，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，其本质是造血细胞异常增殖导致的克隆性恶性疾病
。